Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) is considered good prognostic factor in typical absences (TA). We report electroclinical evolution in 14 patients with TA and OIRDA, which performed video-EEG. Seven patients were female; 9 had childhood absence epilepsy and the others did not present electroclinical characteristics for syndromic classification according to ILAE's classification (1989). Pyknolepsy was referred to in 13; TA was the only seizure type in 13; one had generalized tonic-clonic seizures (GTCS) and three had myoclonic jerks during TA. VPA monotherapy controlled seizures in 11, diVPA and ESM, in one each. After seizure control EEG normalized in 10 while in three, spike-wave complexes (SWC) persisted, accompanied by OIRDA in one. Finally in another, seizures were not controlled and SWC and OIRDA persisted. In conclusion, we observed in this series of TA and OIRDA with onset before 10 years, pyknolepsy as common finding and few GTCS. VPA controlled seizures in most cases and EEG normalized in 76.92%. We suggest that OIRDA could be considered good prognostic factor in TA associated with SWC and of epileptiform nature leading to appropriate investigation.

O objetivo deste estudo é comparar a classificação da ILAE (1989) e a proposta de Panayiotopoulos (1997) para epilepsia ausência. Foram estudadas 455 crises de ausência típica (ILAE, 1981) através de vídeo-EEG em 43 pacientes com exames neurológico e neurorradiológico normais e EEG interictal mostrando complexos de espícula-onda ritmados acima de 2,5Hz. Diagnóstico sindrômico foi possível em 60,5% e 67,4% dos pacientes usando a classificação da ILAE e de Panayiotopoulos, respectivamente. De acordo com os critérios da ILAE,19 pacientes apresentavam epilepsia ausência da infância (EAI), cinco epilepsia ausência da juventude (EAJ), um epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) e um epilepsia com modos específicos de precipitação das crises. De acordo com a proposição de Panayiotopoulos, 10 tinham EAI, 14 EAJ, um EMJ, 3 epilepsia ausência mioclônica e um mioclonias palpebrais com ausências. Concluímos que a proposição de Panayiotopoulos e a classificação da ILAE para epilepsia ausência, que não permitiram a classificação de 32,6% e 39,5% dos casos respectivamente, ainda se mostraram insuficientes para classificar todos os pacientes sob diagnósticos específicos.

The aim of this study is to compare ILAE classification (1989) and Panayiotopoulos' criteria (1997) for absence epilepsies. We studied 455 typical absences (ILAE, 1981) by video-EEG in 43 patients with normal neurological and neuroradiological examinations and interictal EEG with spike-wave complexes higher than 2.5Hz. Syndromic diagnosis was possible in 60.5% and 67.4% of the patients using ILAE classification and Panayiotopoulos' proposal, respectively. According to ILAE criteria 19 patients had childhood absence epilepsy (CAE), five juvenile absence epilepsy (JAE), one juvenile myoclonic epilepsy (JME) and one epilepsy with specific modes of seizure precipitation. According to Panayiotopoulos' proposal, 10 had CAE, 14 JAE, one JME, three myoclonic absence epilepsy and one eyelid myoclonia with absences. We conclude that Panayiotopoulos' criteria and ILAE classification for absence epilepsies, which did not allow for the classification of 32.6% and 39.5% of cases, respectively, were still insufficient to classify all patients under specific diagnosis.

Dezessete crianças com espícula-onda contínua durante o sono foram estudadas retrospectivamente. Cinco apresentavam distúrbio da fala após desenvolvimento normal da linguagem e crises epilépticas (síndrome de Landau e Kleffner - grupo 1). Doze crianças tinham atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deficiência mental (grupo 2). Crises epilépticas estavam presentes em 11 pacientes deste grupo, tetraparesia em 5, hemiparesia em 2, microcefalia em 2, distúrbios de comportamento em 4 casos. O eletrencefalograma mostrou em todos os casos espícula-onda contínua durante o sono. Pacientes do grupo 1 apresentavam atividade epileptiforme difusa com acentuação das descargas nas regiões temporais em 4 de 5 casos; e os do grupo 2, descargas difusas, incluindo atividade multifocal (5/ 12), por vezes com predomínio anterior (7/12). Concluímos que espícula-onda contínua durante o sono é um padrão eletrográfico inespecífico de certos tipos de epilepsia na infância com diferentes manifestações clínicas, que mostra no entanto certa diferenciação topográfica, de acordo com os prováveis sítios lesionais.

Seventeen children were retrospectively evaluated. They exhibited continuous spike-wave activity during slow wave sleep (CSWS). Five of these had only speech problems and seizures (Landau-Kleffner syndrome) (group 1). The other cases had developmental milestones acquisition delay and/or mental retardation (group 2). Epileptic seizures were present in 11 of these, tetraparesis was observed in 5, hemiparesis in 2, microcephaly in 2 and behavior disturbances in 4 cases. The electroencephalogram showed in all cases diffuse CSWS. Group 1 showed diffuse activity, at times accentuated in the centrotemporal region (4/5). Group 2 had widespread discharges, including multifocal activity (5/12), sometimes with anterior predominance (7/12). We concluded that CSWS is a non specific electrographic pattern observed in some types of epilepsy in childhood that have different clinical presentation. It has however some topographic differentiation, depending upon the lesional sites.